Cazuri clinice
Tratamentul sindromului Arndt-Gottron (Scleromixedem) cu hidroxiclorochin? - prezentare de caz
Scleromixedemul sau sindromul Arndt-Gottron este o afectiune rara, de etiologie neprecizata, caracterizata prin prezenta depozitelor dermice de mucina asociate cu zone tegumentare infiltrate, scleroase. Prezentam cazul unui pacient de 57 de ani, care de circa 6 luni a dezvoltat un infiltrat tegumentar edematos interesand 65% din suprafata corporala, asociat ulterior cu limitarea progresiva a miscarilor si dispnee severa. Examenul dermatologic a evidentiat prezenta pe torace si partea proximala a membrelor a unor placi, placarde scleroase, infiltrate, catifelate, nepermitand formarea de pliuri. Papulele eritematoase dispuse liniar si in placi de pe spatele pacientului au condus la diagnosticul prezumptiv. Examenul histologic a confirmat diagnosticul clinic. Tratamentul bolii este dificil. Literatura de specialitate ofera multe alternative terapeutice. Pacientul nostru a beneficiat de corticosteroizi, retinoizi si PUVA-terapie, dar nu a reactionat la aceste tratamente. Hidroxiclorochina a constituit unica noastra alternativa terapeutica accesibila. Pentru dozajul hidroxiclorochinei s-a folosit schema propusa de Terheyden si col., intr-un articol aparut in 2003, in J Dtsch Dermatol Ges. Eficacitatea tratamentului s-a apreciat pe baza aspectului clinic, imaginii ultrasonografiei tegumentare si a valorilor capacitatii vitale si VEMS-ului. La 8 luni de tratament eficienta este evidenta, evolutia este favorabila. Vom continua tratamentul si vom reveni asupra cazului.