Cazuri clinice
Tratamentul sindromului Arndt-Gottron (Scleromixedem) cu hidroxiclorochin? - prezentare de caz
Scleromixedemul sau sindromul Arndt-Gottron este o afectiune rara, de
etiologie neprecizata, caracterizata prin prezenta depozitelor dermice
de mucina asociate cu zone tegumentare infiltrate, scleroase. Prezentam
cazul unui pacient de 57 de ani, care de circa 6 luni a dezvoltat un
infiltrat tegumentar edematos interesand 65% din suprafata corporala,
asociat ulterior cu limitarea progresiva a miscarilor si dispnee severa.
Examenul dermatologic a evidentiat prezenta pe torace si partea
proximala a membrelor a unor placi, placarde scleroase, infiltrate,
catifelate, nepermitand formarea de pliuri. Papulele eritematoase
dispuse liniar si in placi de pe spatele pacientului au condus la
diagnosticul prezumptiv. Examenul histologic a confirmat diagnosticul
clinic. Tratamentul bolii este dificil. Literatura de specialitate ofera
multe alternative terapeutice. Pacientul nostru a beneficiat de
corticosteroizi, retinoizi si PUVA-terapie, dar nu a reactionat la
aceste tratamente. Hidroxiclorochina a constituit unica noastra
alternativa terapeutica accesibila. Pentru dozajul hidroxiclorochinei
s-a folosit schema propusa de Terheyden si col., intr-un articol aparut
in 2003, in J Dtsch Dermatol Ges. Eficacitatea tratamentului s-a
apreciat pe baza aspectului clinic, imaginii ultrasonografiei
tegumentare si a valorilor capacitatii vitale si VEMS-ului. La 8 luni de
tratament eficienta este evidenta, evolutia este favorabila. Vom
continua tratamentul si vom reveni asupra cazului.