Carcinosarcoamele cutanate (CSC) reprezinta un grup heterogen de tumori caracterizat prin prezenta a doua componente maligne distincte – epiteliala si mezenchimala. Desi bine caracterizate la nivelul altor localizari anatomice, carcinosarcoamele pielii sunt rare; histogeneza si aspectele de biologie moleculara ale CSC raman putin cunoscute. Procesul de diagnosticare poate fi dificil. Din cauza numarului mic de cazuri raportate, nu exista un consens in stabilirea prognosticului si al tratamentului. Prezentam un nou caz de CSC primar si o scurta trecere in revista a literaturii relevante. Pacienta in discutie este o femeie de 61 de ani, fara un istoric medical semnificativ, ce prezinta o formatiune tumorala la nivelul scalpului, diagnosticata clinic drept chist trichilemal. Examinarea histopatologica a relevat o proliferare tumorala bifazica, constand in doua componente, ambele maligne – una epiteliala si alta mezenchimala; s-au efectuat teste imunohistochimice si am formulat diagnosticul de CSC primar. Testele imunohistochimice au fost de importanta cruciala pentru diagnostic.