Introducere. Boala Darier, cunoscuta si sub numele de Keratoza foliculara, Diskeratoza foliculara sau boala Darier-White, este o genodermatoza transmisa autozomal dominant cu penetranta variabila. Boala apare la nivel mondial, cu o prevalenta de 1-4 cazuri la 100.000 de locuitori. In forma clasica a bolii leziunile sunt insotite de prurit si apar cel mai frecvent pe zonele seboreice (torace anterior, posterior, gat, urechi, frunte, scalp si zona inghinala), dar pot implica si alte zone ale corpului. Leziunile au adesea miros neplacut datorita suprainfectiei bacteriene. Boala poate afecta unghiile si mucoasele, dar se poate asocia si cu tulburari psihice precum epilepsia, schizofrenia si tulburarile de dispozitie. Prezentam 2 bolnavi cu boala Darier avand ca obiectiv evidentierea aspectelor clinico-evolutive, histopatologice si terapeutice ale bolii.
Pacienti si metoda. Prezentam doua cazuri diagnosticate clinic si histopatologic cu boala Darier, particularizate prin varsta de debut si prin interesarea predominanta a pliurilor la unul dintre bolnavi. La cazul I tratamentul efectuat a fost cu Medrol 32 mg (1cp/zi), Ranitidina 150 mg (2cp/zi), Levocetirizina 5mg (1 cp/zi), amoxicilina/ acid clavulanic 875/125 mg (1 cp la 12h), iar local s-a aplicat Fluticazona propionat. La cazul II am efectuat tratament cu Desloratadina 5 mg (1cp/zi), Ciprofloxacina 500 mg (1 cp la 12h), iar local s-a aplicat Propionat de fluticazona. La externare ambii pacienti au primit tratament cu Acitretin 20 mg/zi, antihistaminic, protector hepatic si local dermatocorticoid de clasa III.
Rezultate. Examenul histopatologic a confirmat diagnosticul de boala Darier. La examenul obiectiv ambele cazuri prezentau modificari unghiale in cadrul bolii (striuri longitudinale si onicoliza la nivelul unghiilor mainilor), iar cazul al II-lea prezenta hiperkeratoza palmo-plantara si papule verucoase, hiperkeratozice pe fata dorsala a mainilor. Scorul DLQI a relevat un efect important asupra calitatii vietii (la cazul I scorul a fost 16, iar la cazul al II-lea a fost 13). Evolutia la o luna de la initierea tratamentului a fost usor favorabila.
Concluzii. Boala Darier este o afectiune cronica, cu evolutie ondulanta, cu exacerbari si remisiuni temporare, dar fara disparitia completa si definitiva a leziunilor. Consecintele psihosociale sunt date de aspectul eruptiei si mirosul neplacut al leziunilor, boala Darier avand un impact important aspura calitatii vietii, motiv pentru care se impune calcularea scorului DLQI