Introducere. Leukemia cutis este o afecțiune cutanată
rară, specifică leucemiilor și se caracterizează prin infiltrate
cu leucocite neoplazice sau precursorii lor în derm, țesutul
subcutanat, anexele cutanate și vasele de sânge. Mai mulți
termeni au fost folosiți pentru a descrie diferitele manifestări
ale leukemiei cutis în leucemia acută mieloblastica:
sarcom granulocitar, sarcom monocitar, leucemia extramedulară
primară și cloromul.
Caz clinic. Bărbat, în vârstă de 65 de ani, aflat în
evidența Clinicii Hematologie din august 2018 pentru
leucemie acută promielocitară (forma M3 a leucemiei acute
mieloblastice în clasificarea FAB), s-a prezentat în Clinica
Dermatologie Craiova în ianuarie 2019 pentru multiple
formațiuni tumorale nodulare, ferme, de culoare roșiatică,
0.2-2 cm, bine delimitate, situate în regiunea inghinală
stângă, lombară, torace anterior, scalp. Debutul
formațiunilor tumorale a fost în urmă cu 3 săptămâni.
Pacientul a urmat tratament de inducere a remisiunii cu
citarabină, idarubicină și acid all-trans-retinoic (ATRA),
cu obținerea remisiunii complete (blaști 2-3%), apoi a
continuat tratament de consolidare cu citarabină,
epirubicină și ATRA. Examenul histopatologic și colorațiile
imunohistochimice au fost compatibile cu un sarcom
mieloid (determinare extramedulară de leucemie acută
mieloblastică). Imunofenotiparea din aspiratul medular,
repetată în Clinica Hematologie în februarie 2019 a orientat
spre diagnosticul de leucemie acută promielocitară cu boală
reziduală pozitivă, ceea ce semnifică o recădere. După
reluarea tratamentului hematologic, leziunile cutanate s-au
remis, rămânând pete pigmentare pe trunchi. Pacientul este
în prezent în tratament cu citarabină.
Discuții. Incidența leukemiei cutis depinde de tipul de
leucemie, având un procent de 2-18% din cazuri în
leucemia acută mieloblastică. Fiziopatologia care stă la baza
migrării celulelor leucemice la nivelul pielii nu este clară.
Cele mai multe cazuri descrise în literatură de leukemie
cutis în leucemia acută promielocitară au fost asociate cu
folosirea ATRA, care este asociat cu o incidență crescută a
afecțiunilor extramedulare la recădere după remisia
completă. Există posibilitatea ca ATRA și antraciclinele să
nu pătrundă în locurile unde apar infiltratele extramedulare.
Leukemia cutis se manifestă clinic sub formă de
papule eritematoase sau noduli în 60% din cazuri. Datorită
aspectului clinic nespecific, biopsia cutanată și biopsia de
măduvă osoasă sunt necesare pentru precizarea diagnosticului.
Prognosticul este nefavorabil, mulți pacienți
prezentând și alte localizări extramedulare ale leucemiei.
Tratamentul leukemiei cutis implică tratamentul bolii de
bază.

Concluzii:

Leukemia cutis este un marker cutanat al
afecțiunilor maligne hematologice, dar este o manifestare
rară în leucemia acută promielocitară. Tratamentul cu
ATRA poate induce apariția leukemiei cutis. Diagnosticul
corect creează premisele diagnosticului de boală sistemică și
permite evidențierea recăderii leucemiei, asemenea cazului
nostru.