Rezumat

Mielofibroza primară este o boală neoplazică mielo-proliferativă rară, ce determincă modificări fibrotice la nivelul măduvei osoase, ce determină tabloul clinic marcat de hematopoieză extramedulară, splenomegalie, anemie şi trombocitopenie. Protocoalele actuale de tratament includ inhibitori non-specifici JAK-2 precum Ruxolitinib şi Fedratinib, ambele asociază un risc ridicat de a dezvolta neoplazii secundare, şi anume carcinoame non-melocitare cutanate. În prezent, studiile de siguranţă pentru Fedratinib, aprobat de FDA în 2019, respectiv de Comisia Europeană în 2021 sunt încă incomplete. [1]

Prezentăm cazul unui pacient în vârstă de 68 de ani, diagnosticat cu mielofibroză primară, îndrumat către clinica de către medicul curant dermatologul, pentru multiple leziuni cutanate progresive, ce cuprind multiple subtipuri histopatologice de carcinoame de piele non-melanocitare cât şi leziuni premaligne, debutate pe perioada tratamentului cu Febratinib.

Pacientul a fost operat pentru asigurarea exciziei cu viza radicală a formaţiunilor tumorale, cu reconstrucţia a defectelor post-excizionale conform ghidurilor NCCN. Evoluţia post-operatorie a fost marcată numeroase complicaţii imediate şi la distanţă: vindecare întârziată a rănilor, sângerare prelungită, dehiscenţa plăgilor postoperatorii, suprainfecţia plăgilor postoperatorii, respectiv excizia incompletă a unei formaţiuni tumorale.

Autorul realizează o succintă recenzie a articolelor ştiinţifice ce vizează relaţia cauză-efect suspectată între terapia cu Fedratinib şi oncogeneza carcinoamelor non-melanocitare cât şi cazuri similare raportate, având ca obiectiv identificarea patogeneza tumorilor premaligne şi maligne de piele, precum şi a complicaţiilor în procesul de cicatrizare care au loc în perioada de urmărire post-operatorii, subliniind importanţa examinării dermatologice pe timpul terapiei cu Fedratinib.