Rezumat

Introducere. Pitiriasisul rubra pilaris (PRP) este o afecţiune cronică papulo-scuamoasă, de etiologie necunoscută, caracterizată prin apariţia de plăci scuamoase, roşu-portocalii, keratodermie palmo-plantară şi papule foliculare keratozice. Formele dobândite sunt majoritare şi se dezvoltă în decadele 5-6 de viaţă, iar formele familiale (transmitere autozomal dominantă) apar de obicei în copilărie.

Cazuri clinice. Prezentăm 4 cazuri, două cu PRP tipul clasic al adultului şi două cazuri pediatrice, dintre care un băiat cu PRP tipul juvenil circumscris, respectiv celălalt caz cu forma clasică juvenilă.

Discuţii. Etiopatogenia PRP rămâne necunoscută, emiţându-se următoarele ipoteze: metabolism anormal al vitaminei A în piele; asocierea cu boli autoimune, cancere sau cu infecţii, în special HIV. Implicarea factorului genetic este susţinută de prezenţa de mutaţii la nivelul genei CARD 14 în PRP tipul V. Diagnosticul se suspicionează clinic şi se confirmă pe baza aspectului histopatologic, care este sugestiv pentru diagnosticul PRP, fără să fie specific. Nu există consens în ceea ce priveşte tratamentul, dar până în prezent, retinoizii sistemici par a fi cei mai eficienţi agenţi terapeutici. Mai nou există interes pentru terapia biologică. Formele familiale, al căror debut este de obicei în copilărie, au prognostic mai puţin favorabil şi pot evolua toată viaţa.

Concluzii. Pitiriasisul rubra pilaris este o afecţiune rară, complexantă din punct de vedere social şi psihologic, care poate fi întâlnită la adulţi şi copii de ambele sexe. Recunoaşterea manifestărilor cutanate ale PRP permite iniţierea rapidă a tratamentului pentru limitarea evoluţiei bolii şi prevenirea complicaţiilor.